(一)发病原因
本病征多由脊髓前动脉及其有关的血管狭窄或闭塞所致，也见于感染、脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。周怀伟等报道的小儿病例，近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的，提示颈髓是发病最多的部位。
(二)发病机制
脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运，当血管闭塞后，引起脊髓腹侧和外侧索的损害。
病理改变：
肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿，可累及一个或数个节段，在同一患者，每节段损害的软化区域大小并不一致，这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。
镜下可见脊髓软化灶中心部坏死，周围有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘脱失，格子细胞形成。
