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小儿急性髓样白血病

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三、症状

儿童AML开始表现不同程度苍白、乏力、皮肤或黏膜出血或发热/感染(往往对抗生素治疗无效)。这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓,使正常血细胞减少。AML骨痛、关节痛不如ALL常见,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。M3型常合并严重的出血和DIC。M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。M4型、M5型还多见于先天白血病。绿色瘤多见于ML、M2型。M6型胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H(HbH)多增高。M7可发生在3岁以下婴儿,特别是伴Down综合征。 根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。

1.AML的ML-M7 7个亚型诊断 1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展,对20世纪80年代的建议做了若干修改,将AML分为ML-M7 7个亚型:

(1)急性粒细胞白血病未分化型(ML):骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。

(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2):分以下两个亚型: ①M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%~<90%,单核细胞<20>10%。 ②M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型: ①粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。 ②细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

(4)急性粒-单核细胞白血病(M4):依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列4种亚型: ①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%。 ②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%。 ③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%。 ④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5%~30%。

(5)急性单核细胞白血病(M5):分2个亚型: ①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80%。 ②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%;原单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)<80%。

(6)红白血病(M6):骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原始粒细胞(或原始 幼单核细胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始 幼单核细胞)>20%。

(7)巨核细胞白血病(M7):外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少,往往“干抽”,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。 2.FAB-M0型(未分化型)诊断标准 近年来又确定了FAB-M0型(未分化型),原始粒细胞在光镜下无法区别,其髓系特征需由电镜POX证实阳性颗粒或免疫学方法检测出髓系单克隆抗体才能诊断。1990年10月伦敦会议提出了M0型以下诊断标准:

(1)形态学上呈原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,类似急淋L2型。

(2)细胞化学:髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。

(3)免疫学:髓系标志CD33及(或)CD13可阳性;淋系抗原阴性,分别有CD7 、TdT 。

(4)电镜:髓过氧化酶阳性。 M0型不正常染色体表达:-5或del(5),-7或del(7)。M0型在儿童很少见。 AML的组织化学染色特征。

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