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小儿槭糖尿病

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一、概述二、病因三、症状四、检查五、鉴别六、并发症七、预防八、治疗九、饮食十、食疗

一、概述

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故带有枫糖浆的香甜气味而得名。

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