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小儿热带巨脾综合征

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二、病因

(一)发病原因

本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。

(二)发病机制

热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期抗疟药治疗下,脾脏缩小,IgM下降,因此认为与疟疾感染有关。

病人血清中补体C3较低,血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一种免疫复合物病。用免疫荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症,因而产生了过多的免疫复合物,巨噬细胞清除这些复合物需要许多年,因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生,导致器官的肿大。Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白,特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中,发现血液T淋巴细胞比例减少,而B淋巴细胞增加,在脾穿刺液中T细胞比例则增加。由于本病症的发生有种族性及家属性,因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。

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