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小儿肾上腺皮质功能不全

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三、症状

症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种:

1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久,有呕吐、恶心、喂养困难、体重不增、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。如果诊断治疗不及时可迅速死亡。

2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病) 起病缓慢,早期症状为逐渐感觉疲乏无力、长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、低血压等。腹痛症状类似急腹症。多喜食盐及饮水,如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象,发生发绀、皮肤发冷,脉搏微弱而快、血压下降、呼吸快费力。皮肤色素沉着常出现于面部、手掌纹和指纹、会阴部、乳头、脐部及关节等部位(有的病人ACTH不增多则无皮肤色素沉着)。有时皮肤可见白斑,黏膜发生黑色素斑。应激情况下,病情可突然恶化,发生肾上腺危象的惊厥及昏迷。

儿童家族性糖皮质激素缺乏开始不发生失盐表现,只是色素沉着增多和低血糖,症状可发生于出生后不久,但多数是在5岁开始,许多患儿因惊厥发作未诊断出低血糖而接受其他治疗。

3.肾上腺危象 急性感染时肾上腺危象发生,特别是脑膜炎球菌败血症时(亦可见于肺炎球菌、链球菌等所致之败血症),很快出现严重休克进入昏迷,并有急性紫癜,开始为皮肤出血点,很快扩大融合成大片瘀斑,血压下降,脉搏增速,呼吸困难,皮肤青紫发凉。血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖。临床上称为暴发型流脑或华佛综合征,肾上腺出血仅为病理诊断。循环衰竭的主要原因是由于毒血症引起的微循环障碍。

X线检查:X线腹部平片可能在肾上腺区发现钙化灶,说明病变为肾上腺出血、囊性病变、结核等。胸透见心影小而细长,反映血容量减少。

根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。

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