特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后，出现贫血及慢性肺纤维化，影响呼吸功能，终因心力衰竭而死亡，亦有肺出血，大咯血窒息而早期夭亡者。乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。
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