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小儿先天性巨结肠

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二、病因

(一)发病原因

本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

(二)发病机制

病变好发于乙状结肠及直肠交界处,无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一,可以是长的,个别病例可波及全部结肠,极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常,因此欲肯定有无神经节细胞,有赖于直肠活检。由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成功能性肠梗阻,使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠,壶腹部常空虚,不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。因此,痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体,使肠壁逐渐肥厚,肠腔扩张,形成了巨结肠。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段,而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。

巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状,均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张,肠壁变薄,但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。偶可并发肠穿孔,多发生在盲肠或乙状结肠,即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大,结肠的扩张和肥厚越明显,并越趋于局限。最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布,发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多。作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。

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