可发生消化道和泌尿道出血;皮损可继发感染;可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。
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