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血管免疫母细胞性淋巴结病

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五、鉴别

1.Castleman病 是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病,应与AILD鉴别。

2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏,有单一的淋巴瘤细胞浸润,而无AILD所特有的“三联征”,即血管免疫母细胞增生、树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL),是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排,因此认为AILD就是AITCL,但目前尚未达成一致认识,也有学者不同意这种观点,认为AITCL的预后较好,所以还是应将两者区分。AITCL的临床表现与AILD极为相似,好发于老年人,男性多见,可有全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等,两者鉴别主要依赖于病理,如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

3.组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi病) 为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症。多见于年轻女性,主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结压痛、常伴白细胞减少,部分患者也可有肝脾肿大、皮疹,为一自限性良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似,因此需将两者进行鉴别。

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