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新生儿Wilson-Mikity综合征

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三、症状

发病常在出生后第1周末或更晚,起病缓慢,表现为间歇性发绀,呼吸增快、三凹征,发病2~6周呼吸症状逐渐加重,表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫,可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型:

1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上,有低氧血症,高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心脏病,心力衰竭,肺动脉高压,换气不全,必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。

2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸,低氧血症,高碳酸血症,但可有轻度心力衰竭,呼吸道感染,喘鸣、呼吸困难及发绀1~2周好转,三凹呼吸1岁前后消失,残留慢性肺气肿。

3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻,呼吸增快,血气分析在正常范围内,不需给氧,有一过性喘鸣。

4.Ⅳ型(一过性喘鸣型) 为最轻一型,呼吸增快,轻度三凹,平均2~3个月消失,乳儿期有一过性喘鸣。

根据病史、临床表现,结合X线表现可以确诊。

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