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先天性静脉畸形肢体肥大综

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五、鉴别

1.Parkes—Weber综合征(PWS) 在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上,还伴有先天性动静脉瘘存在者,被称为PWS,可以经动脉造影检查予以鉴别。但也有学者认为PWS和静脉畸形骨肥大综合征是同属一种疾病的不同类型,所以称为KTW三综合征。这一问题有待于进一步深入研究。

2.先天性动静脉瘘 先天性动静脉瘘也是一种胚胎期血管发育异常疾病,动脉与静脉之间有异常交通。根据病变特点分为干状动静脉瘘、瘤样动静脉瘘和混合性动静脉瘘等3种类型。临床表现为浅静脉迂曲、扩张,皮肤温度增高,肢体增粗、增长,可以发生皮肤溃疡,或有血管瘤样病变。查体发现局部血管行径有以收缩期为主的双期性杂音,伴有震颤。动脉造影检查显示动脉扩张、增多,病变区中心动脉密集呈网状,或有瘤体呈团块状,或有异常动脉通向瘤区,静脉系统提前显影。

3.下肢静脉曲张 患肢大隐静脉或小隐静脉主干及其分支静脉迂曲、扩张,隆起呈团状,站立时明显,很少有肢体肿胀、胀痛,可伴有小腿沉重、疲累感,病程长久者可有足踝部水肿,休息后可以自行缓解。多普勒超声和下肢静脉造影检查深静脉无血液倒流征象,瓣膜功能良好,深静脉无明显畸形。

4.下腔静脉阻塞综合征 下肢深静脉、盆腔静脉血栓形成和蔓延,或其他原因累及下腔静脉,造成下腔静脉阻塞,从而引起一系列临床证候,称为下腔静脉阻塞综合征。主要临床表现为双下肢肿胀。浅静脉曲张,同时在会阴部、胸腹壁可见到浅静脉扩张或曲张。发病隐匿而缓慢者,多无明显肢体肿胀史.仅表现浅静脉曲张,与原发性下肢深静脉瓣膜功能不全极为相似。病程较长者可出现足靴区皮肤营养障碍性改变,或形成经久不愈的溃疡。病变累及肾静脉可形成肾变性综合征;累及肝静脉则出现布一加综合征。静脉造影检查可明确诊断,了解下腔静脉阻塞部位、类型和程度。多普勒超声检查也可以协助诊断和鉴别诊断。

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