本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。先天性脑积水患儿头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有1年半后逐渐出现。

表现1、头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。

2.神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。

3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。