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先天性食管狭窄

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三、症状

先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现,并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小,吸人性肺炎发生率愈高。

与先天性食管狭窄不同的是,婴幼儿贲门痉挛发生呕吐2~3次/天或每2~3天1次,量多而有腐臭味,其吞钡X线检查可见食管扩张、逆蠕动,造成钡剂通过困难,并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而食管狭窄的食管造影显示,狭窄部位钡剂仍可以通过,故在狭窄部与胃之间有造影剂的潴留。先天性短食管和先天性膈肌食管裂孔发育缺陷,有利于先天性食管裂孔疝的形成。其病理学特点是横膈食管裂孔异常松宽,裂孔周围的肌纤维纤薄而软弱,胃不同程度地疝入胸腔,使得贲门位于膈上,有的迷走神经特别松弛。先天性食管裂孔疝80%于生后1周出现症状,15%发生在1个月内。典型症状为呕吐,呕吐物常有血迹,患儿多无咽下困难,因而吐后仍愿进食。但如吞咽时哭闹,可能有溃疡导致疼痛。其诊断有赖于X线检查,透视见吞咽后可在瞬间观察到胃疝入胸腔。食管pH连续测定发现食管pH明显呈酸性反应。此类患儿有时合并先天性幽门肥厚、偏头痛及定位呕吐综合征(migrine and periodic syndrome)、气管畸形或智力迟滞等。这些均有助于与先天性食管狭窄的区别。也应注意到先天性食管狭窄常与先天性食管裂孔疝并存,狭窄部位绝大多数发生于食管中下段。

因此,凡婴幼儿生后出现呕吐,尤以进食后明显,并呈进行性加重应考虑到本病,食管造影可作出初步诊断。

幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳,年长儿出现餐后喘息等表现,应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等,可明确诊断。

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