上皮样血管肉瘤需注意与上皮样肉瘤、转移性癌相鉴别。除镜下可见少量血管瘤样图像外，上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性。上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。