1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别：

(1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。

(2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。

2.常见变异型免疫缺陷病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。

3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。