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原发性胆汁性肝硬化

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六、并发症

1. 皮肤瘙痒
目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应,利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状,但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1个月后才显著。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标,达到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制,但均没有通过正规的临床实验予以证实。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。
2. 骨质疏松
明确PBC诊断后即应定期检测骨密度,以后每2年随访一次。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟),并可补充维生素D和钙。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法,并比较好通过皮肤给药。如果骨质疏松很明显,可应用biophosphonate治疗。
约11 %的PBC 患者有骨质疏松。补充钙和维生素D 可防止脱钙,推荐剂量分别是1 000~1 200mg/ d 和25 000~50 000 IU
,每周2~3 次。近来研究发现,雷洛昔芬可阻止骨丢失,降低血清胆固醇。60 mg/ d ,连续服用1 年,可提高腰椎骨无机质密度(LS2BMD)
,无肝毒性。另外,阿伦磷酸盐可有效增加骨量
3. SICCA综合症
对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无,女性病人还要询问有无性交困难,如有则应给予相应的治疗措施。
4. 雷诺综合症
对于寒冷地区的病人,雷诺综合症的处理是一个棘手问题,病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中,吸烟者应戒烟。必要时可应用钙离子拮抗剂,但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。
5. 门脉高压症
PBC病人可在肝硬化前发展为窦前性门脉高压,肝硬化病人的门脉高压的处理同其它类型的肝硬化。但β受体阻滞剂对于非肝硬化性窦前性门脉高压的疗效有待证实,必要时可考虑进行分流手术。建议PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静脉曲张的存在,其后2年复查一次。如发现存在静脉曲张,即应采取措施防止出血。
6. 脂溶性维生素缺乏
高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸收不良,在无黄疸病人,对其脂溶性维生素水平和口服补充的价值知之甚少。脂溶性性的维生素补充比较好以水溶性的形式给予。每月皮下注射维生素K可以矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病。
7. 甲状腺疾病
甲状腺疾病可以影响约15%~25%的PBC的病人,它通常在PBC病人起病前即可存在。建议在病人诊断为PBC时,应测定其血清甲状腺激素的含量,并定期检查。
8. 妊娠
关于PBC病人的妊娠问题少有报道。在多数病例,妊娠可导致病人出现瘙痒症状或瘙痒加重,这主要是高雌激素水平的致胆汁淤积作用。还有报告提示胆汁淤积的孕妇流产率高。对于有胆汁淤积表现的PBC病人的妊娠结果还没有较好的证据。建议由于针对PBC的所有治疗措施在妊娠前三个月的安全性尚不明了,因此在妊娠的前三个月应停用所有的治疗措施。UDCA在妊娠的后三个月是安全的,并对改善母亲的胆汁淤积症状有效。妊娠的女性应进行胃镜检查判断有无曲张静脉的存在,如有应给予非特选择的β受体阻抗剂。产科医生应建议病人尽量减少妊娠中期的劳动强度。

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