原发性脾淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热，食欲减退，恶心，呕吐，贫血，体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液，呼吸困难，急腹症等，体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常，肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清，有时脾表面可触及硬性结节，有触痛，此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。

Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适，受压症状;临床生化，血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。