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原发性心脏肿瘤

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二、病因

原发性心脏肿瘤病因不明,但其中约有70%为良性肿瘤,良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤,血管瘤,纤维瘤,错构瘤和畸胎瘤等。
1.心脏粘液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。
2.脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织的一种良性肿瘤,瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。全身任何部位的脂肪组织均可发生,但很少发生恶变。临床上常见发生于肩、背和臀部的皮肤下面,体积较大时需要手术治疗。较常见,多见于中年人(50~60岁)。
3.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。
4.乳房纤维瘤是乳房的常见良性肿瘤,一般认为与雌激素作用活跃有密切关系,好发于性功能旺盛时期(18至25岁)。
5.错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。
6.畸胎瘤可发生于中枢神经系统,但较为少见。此类肿瘤如果较小或无功能,通常无特异性临床表现,椎管内畸胎瘤常伴有各种神经压迫症状。

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