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亚急性皮肤红斑狼疮

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二、病因

(一)发病原因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

(二)发病机制

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是,多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处,但很少有毛囊栓形成和角化过度,细胞浸润的深度也较轻,单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层,表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向,在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡,表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显,有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻,可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现,在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着,而亚急性皮肤红斑狼疮病人,其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

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