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眼眶静脉性血管瘤

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四、检查

病理组织学检查:在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围肌肉及视神经广泛粘连,甚至侵犯眼外肌,有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个,且互相不沟通,呈紫葡萄状(图2)。肿物的供血和引流血管均为静脉,血流缓慢,易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜,肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成(图3)。静脉管壁厚薄不一,管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚,仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富,较海绵状血管瘤多,纤维细胞纵横交错,构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞,边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。

眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发,名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧,在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物,镜下可证实为淋巴管瘤。

1.X检查 发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑,内回声多少不等,可见多个管状或片状无回声区(图4)。这些无回声区,代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球,压力传递至肿瘤,则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管,变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段,平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢,达不到显示阈,彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为静脉血流,此点与海绵状血管瘤一致。

3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则,边界不清或不圆滑的占位病变,内密度均质或不均质,CT值一般大于+40HU(图5)。阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石(图6)。常发现病变沿眼球壁扩展,如有出血,肿瘤与眼球壁密度接近,呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延,通过眶上裂至颅中凹,但CT平片难以显示,对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。

4.MRI MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同,T1WI信号强度中等,低于眶内脂肪,接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高,为高信号,可高于眶内脂肪(图7)。颅内蔓延时,MRl可显示蔓延途径,病变在颅内的位置和范围,此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁,有顺磁作用,在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。

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