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幼年型类天疱疮

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三、症状

       根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒,水疱破裂后如无继发感染,可很快干燥结痂,痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗,皮疹可此起彼伏或成批出现。

根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

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