需与Pick病，Alzheimer病等鉴别。
Pick病是一种少见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病。发病年龄30-90岁，女性多于男性，约半数患者有家族史，隐袭起病，进展缓慢，临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
本病临床症状与Krabbe病没有什么区别，诊断十分困难，特别是成年型患者诊断更为困难
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