是一种以消化道溃疡为主要表现的综合病症。在胰腺内分泌瘤中发病率仅次于胰岛素瘤。60%~70%为恶性，常伴有淋巴结或肝转移。25%-30%的病人同时存在其他内分泌肿瘤[多发性内分泌瘤病I型(EN I)]。部分肿瘤位于胰腺外，十二指肠为其好发部位。病因为胰岛D细胞的胃泌素瘤。由于肿瘤能分泌大量胃泌素,刺激胃酸分泌极度增加,导致顽固难治的不典型溃疡,容易出血和穿孔。常伴有甲状旁腺或垂体腺瘤及其相应症状。