1.叶内型通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿?音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

2.叶外型多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。

根据病史和临床表现，加上肺动脉造影，不难诊断。