系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。胆流障碍可发生在从肝细胞，胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。 最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆汁淤积，转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。 肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄（常与以前的外科手术有关），胆管癌，胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。