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中枢性原始神经外胚层肿瘤

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八、治疗

主要治疗方法为手术,恶性神经鞘瘤对放、化疗不敏感,预后差。

节细胞神经瘤是起源于交感神经节罕见的良性肿瘤,由分化好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成。因其罕见,常误诊为其他肿瘤。CT对节细胞神经瘤具有一定的诊断价值。

节细胞神经瘤常起源于腹膜后、后纵隔、腰椎及骶椎旁。胚胎第7周时,神经脊细胞进入胎儿肾上腺的皮质,分化成髓质的嗜铬细胞,极少数分化成交感神经节细胞,因而肾上腺也是其好发部位。可发生于4~70岁,常见于小儿和年轻人,男女发病率无差异。节细胞神经瘤生长缓慢,常无明显临床症状,即使发生于肾上腺髓质,也不分泌过多的肾上腺素、去甲肾上腺素而引起高血压,常因体检或因其他疾病作检查时被偶然发现,此时肿瘤已相当大。

神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。

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