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门齿间距增宽

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二、症状起因
遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。 正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积
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