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铺路石样变性

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四、症状检查
1.遗传学检查。2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大,病变主要在赤道部特别是后极部,巩膜变薄,在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄,基质色素丧失,血管数减少,小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。睫状体显著萎缩,主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs
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