七、专家观点
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本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。 2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性...
[发布时间]:2014-12-19 07:11:55
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早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法: ①病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见...
[发布时间]:2014-12-16 11:06:09
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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸...
[发布时间]:2014-12-14 11:07:23
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病预后严重,病死率约20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。...
[发布时间]:2014-12-13 10:42:58
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心内膜弹力纤维增生须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别: ①急性病毒性心肌炎:有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚,RV5、6电压高,RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。 ②左冠状动脉起源于肺...
[发布时间]:2014-12-12 03:06:54
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