遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。该病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随尿- 孩子扁桃体炎可以用阿莫西林治疗吗？06/13
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