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遗传性果糖不耐

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二、症状起因
本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶,发现为正常的0~12%,呈显著性降低, 遗传性果糖不耐症是由于果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致。已知该酶的分子量为16万,由4个亚单位组成;根据其催化活性免疫特征和在不同组织中的分布情况又可分为AB、C三型同工酶在肝肾和小肠中以B型果糖二磷酸醛缩酶为
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