七、专家观点
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1、皮肤改变 主要为颜面部皮脂腺瘤。 2、神经系统症状和体征 表现为癫痫和智力减退。 3、眼部改变 最常见为视乳头及视网膜结节。 诊断:具有皮脂腺瘤、智力低下和癫痫三种主征者,即可肯定诊断。然而临床上三种主征不一定同时出现。皮脂腺瘤,几乎见于所有患者;眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊时发现。...
[发布时间]:2014-12-16 09:03:54
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脐周皮肤青紫色斑:急性胰腺炎时,外溢的胰液中含有大量的胰酶沿组织间隙扩散,渗至皮下可溶解皮下脂肪,使毛细血管破裂出血,在脐周皮肤出现青紫色称作Cullen征。除脐周及侧腹壁皮肤紫斑外,也可有四肢皮肤损害,呈紫斑、水疱、坏死,皮肤损害是病情危重的标志之一。急性胰腺炎的腹壁表现是全身疾病的一部分,在临床上...
[发布时间]:2014-12-13 09:51:10
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本病为常染色体显性遗传,也常见散发病例。基因定位于9q34或16q13.3,为肿瘤抑制基因,基因产物分别为Hamartin和tuberin,均调节细胞生长。...
[发布时间]:2014-12-11 20:22:20
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目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术。...
[发布时间]:2014-12-09 11:25:54
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