七、专家观点
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1.肾脏表现 半数以上的指甲-髌骨综合征患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中,特征性表现是良性肾病,最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿、水肿和高血压。一项研究中发现56%的患者尿中有异常沉淀物,有尿浓缩能力损害,尿酸化或蛋白分泌异常。30%肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭,死于尿毒症。...
[发布时间]:2014-12-19 05:31:05
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1897年Little首次描述了这种疾病。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本综合征肾小球结构?的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜超微结构和肾脏病理特点,提出了本病肾脏病变结构基础的现代理论,并提示该综合征可能是由于基底膜胶原蛋白的生物化学缺陷所致。 本病...
[发布时间]:2014-12-19 05:24:50
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指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditaryosteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。...
[发布时间]:2014-12-17 06:45:10
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(一)治疗 对于指甲-髌骨综合征的肾损害无特异治疗方法,一般治疗同其他肾脏疾病。对于那些进展至终末期肾脏病的患者可进行透析或肾移植。一般移植的肾脏无复发的基底膜损害。 (二)预后 髌骨和桡骨头脱位会影响正常的活动功能。至中年期,大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿,最终会发生肾功能衰竭而危及生命...
[发布时间]:2014-12-11 04:08:57
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指甲营养障碍的鉴别诊断: 1、指甲变软或发生变形:指甲变形变软是患了甲癣的临床表现。 2、指甲干瘪:指甲由于多种因素的影响,呈现干瘪状的临床表现。指甲异常、老年人糖尿病周围神经病、指甲营养不良等疾病都会引起指甲干瘪。甲包括甲板、甲床及甲周。指趾甲异常涉 及上述三部分。引起甲病变的因素分为先天性...
[发布时间]:2014-12-09 23:56:39
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