1.输血      在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注 血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象 然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2 3-DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。

 2.脾切除    脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血 由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态 在术前需要输血者，术后则可能不需要输注 较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期 运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能 但发生后常较轻 术后经过改善初期后，Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时 说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大 因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所，脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞.总之，贫血越严重，则脾切除效果越好.