病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道：通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜特别是在神经内膜下有免疫球蛋白沉积，神经髓鞘上也可有M蛋白沉积[20];临床应用免疫抑制剂、对孤立性浆细胞瘤切除或化疗后，病情可好转，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白转阴，支持上述观点。