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小儿肢端肥大症和垂体性巨

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二、病因

(一)发病原因

最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性。垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH,下丘脑疾病如神经节瘤、错构瘤、迷走瘤,因能分泌过量的GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加。近年来,有关异源性GHRH和异源性hGH分泌的报道渐多,这些异源性GHRH和GH的分泌来自类癌、肺癌或胰岛细胞瘤等。

(二)发病机制

垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素,生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用,能促进身体各部的发育,如皮肤,皮下组织,四肢末端,以及内脏器官的容量均有增大,发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道,使GH发挥作用,必须要通过生长介素(somatomedin,SM),或SM类(somatomedin family)而SM有3类,其中IGF-I和IGF-Ⅱ,SM-C的分子结构已明确,IGF-I与SM-C相同现在多用IGF-I或SM-C表示。肢端肥大症引起的各种代谢和机体变化,不是由GH直接作用的结果,而是继发性通过SM,尤其是IGF-I/SM-C过多引起。

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