(一)治疗

对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。

1.各种手术方法

(1)外引流术：①囊肿外引流术;②胆囊外引流术。

(2)内引流术：

①囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合术;B.胆囊空肠吻合术;C.胆囊胃吻合术。

②胆囊与消化道吻合：A.囊肿十二指肠吻合术;B.囊肿空肠吻合术;C.囊肿胃吻合术。

(3)囊肿切除，胆管重建术：①肝总管十二指肠吻合术;②肝总管空肠吻合术;③肝内胆管空肠吻合术。

(4)肝部分切除术。

2.现将各术式特点分析如下

(1)外引流术：在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使病人丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需施行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张情况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的情况。

(2)内引流术：囊肿或胆囊与消化道吻合，这是20世纪60年代以前常用的首选术式。利用胆囊的旁路手术，因不利于解除胆汁淤滞，甚至加重之，而且逆行性胆道感染的危险性大，故被摒弃。利用囊肿壁与胃的吻合术，也因反流和逆行感染较重而极少用之。囊肿十二指肠吻合术是1907年Bakes首先用于临床，对于诊断明确症状明显的婴幼儿尤其是体弱病危而不适于行较大手术者可选用之，尤其对于局限于十二指肠后部的胆总管囊肿较为实用，但反流性胆管炎及吻合口狭窄的发生率较高，故应慎重选用。囊肿与空肠Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先应用于临床后被广泛采用，此方法合乎生理解剖关系，操作不复杂，手术时间也不长，术后囊肿可缩小，反流和逆行感染机会较前者少。但是尽管注意到吻合口应位于囊肿最低位、吻合口应足够大、吻合空肠襻应40cm以上等问题，仍然发现存在着如下不足之处：

①引流不畅：原来的囊肿仍然是一个感染灶，原因是：A.吻合口狭窄，空肠与无黏膜内衬的囊肿吻合后，瘢痕收缩吻合口变窄，发生率达30%～50%，5年后再手术率达40%;B.长期感染使囊内形成结石，可阻塞吻合口。

②反流：使病人反复地胆道感染，文献报告达34%，甚至80%。其原因是：A.空肠襻频繁的逆蠕动;B.胰胆管异常合流致胰液反流入胆管。

③囊肿癌变：Todani等收集囊肿癌变的世界文献，发现癌变病例中57.1%曾做过各种内引流术，尤其见于囊肿十二指肠吻合术后病例，这与肠内容物频繁反流有关。术后至发生癌变的时间1～32年，平均发生于内引流术后的4年，可见此手术并不能防止癌的发生。这是由于内引流术后并未能解除囊内感染、胆汁淤滞导致胆管上皮细胞癌变的刺激因素。

(3)囊肿切除、胆管重建术：是目前应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式由Mc Whorter创立于1924年，曾因手术范围较大，出血多，创伤较重而一度弃用，后因Kasai和Alonson-Lej的推荐又应用于临床，并不断地加以完善，尤其1979年Lelly介绍的囊肿内壁切除的手术方法，可有效地防止与囊肿后壁粘连的大血管被损伤。切除囊肿的优点：①手术死亡率明显下降，Klotz统计仅4%;②术后并发症降低：如前述内引流术的术后并发症为34%，甚至80%，而囊肿切除术仅有8%;③再次手术率降低，仅1%、4%，而内引流术的术后并发症为13%、40%;④防止囊肿癌变;⑤减少了胆石形成的因素。

囊肿切除、胆道重建术的其他术式：

①囊肿切除肝总管十二指肠吻合术。

②囊肿切除肝管空肠吻合术适于胆总管囊肿累及肝总管者。

③囊肿切除肝总管空肠B型吻合术。

④囊肿切除肝门区广口径肝管十二指肠吻合术。

⑤囊肿切除空肠间置十二指肠吻合术。1971年由Grossi创立，Raffensperer应用于先天性胆管囊状扩张症的治疗。此手术较大，出血多，也有胰管反流、胆管炎、结石形成及残囊肿癌变的发生，效果较差。

(4)肝叶切除：单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜，这不仅消除了癌变的基础，对于双侧肝内囊状胆管扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术。对于肝内、外囊状胆管扩张者，治疗上较困难，可切除肝外囊状扩张胆管，酌情行肝门部胆管空肠吻合术。

另外Todani按其分型曾建议分别行下列各术式：

①Ⅰ型：

Ⅰa：囊肿切除+肝总管，消化道吻合。

Ⅰb：囊肿切除+肝总管，胆总管吻合。

Ⅰc：乳头部括约肌成形。

②Ⅱ型：囊肿切除。

③Ⅲ型：乳头部括约肌成形。

④Ⅳ型：

Ⅳa：胆总管囊肿切除+肝内囊肿部分切除+肝门部的肝内囊肿，空肠Roux-Y吻合术。

Ⅳb：胆总管囊肿切除+肝管，空肠吻合。

⑤Ⅴ型：肝叶切除或胆管(肝内或胆总管)空肠Roux-Y吻合。

胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整，以及囊肿经减压引流后可否恢复近似于正常的胆管状态。临床上有许多囊肿已经表现出明显异常的病理变化，除非切除病变的囊肿，否则不可能做到与正常胆管黏膜组织的吻合。

内引流术虽然已经逐渐被囊肿切除术取代，但对于一些复杂的病例，如曾经有过胆道手术史局部解剖不清，或者是多发的胆总管末端囊肿、肝内胆管单发或多发性囊肿病例，仍不失为一种可酌情采取的术式。

(二)预后

先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常;无胰液及胆肠反流;去除了癌变的好发部位(如囊肿壁或胆囊管)。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发肝内胆管结石或癌变，因此预后相对较差。Lenriot报道：经过8.4年的随访，92%的Ⅰ型胆总管囊肿病人无任何症状出现，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝内胆管结石常反复出现胆管炎，故对这类病人进行长期随访，定期复查肝功、B超以防止并发症出现是非常重要的。