(一)治疗

手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。

1.初期处理

(1)造瘘术：包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出，回肠瘘常有腹泻，结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或尿道瘘，易发生尿路感染，有膀胱输尿管反流的病儿，更易发生泌尿系感染。

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染，但有一定难度，因短结肠高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。

(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化，保留直径15～20mm)后造瘘术。该法能最大限度保留结肠，但有时保留的结肠无蠕动功能。

2.根治手术 即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。

(1)袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。

(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。

(3)治疗方案：

①病情分类：Chadha等认为，手术方法不同说明病情复杂，缺乏标准化诊断和治疗方案。为此他们制定一较详细的治疗方案。

将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病儿状态分3类(A、B、C)：

A.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

B.状态差;有其他危及生命的畸形;短结肠穿孔合并腹膜炎。

C.血运不好，短结肠因缺血而菲薄或坏死。

将Ⅳ型病儿状态分2类(D、E)：

D.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

E.状态差;有其他危及生命的畸形。

②初期手术：对上述5类病儿实施不同的初期手术。

A.瘘分离、结扎，短结肠管状成形后造瘘。

B.瘘分离、结扎，短结肠末端造瘘或开窗;无瘘者短结肠开窗。

C.短结肠切除，结肠或回肠造瘘。

D.右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。

E.右半结肠造瘘。2周至1个月后，病儿状态或合并畸形改善，再作④的手术。

③根治手术：病儿4～18个月时，作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。

(二)预后

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