七、专家观点
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重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵...
[发布时间]:2014-12-18 15:08:41
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红细胞寿命缩短,我们在生活中没怎么听说过,但它现在也是大量存在的,其实从字面上我们也可以看出,红细胞寿命缩短就是红细胞的寿命短于正常的红细胞,从而就会带来一些血液上的疾病,那我们怎么预防呢? 1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析...
[发布时间]:2014-12-18 09:32:47
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红细胞偏低:红细胞偏低是患了小儿缺铁性贫血的临床表现。 红细胞分布宽度偏低:红细胞分布宽度偏低,属于红细胞系统的一个辅助指标。红细胞分布宽度RDW是反应红细胞体积变异性的参数,是通过血细胞分析仪测量获得,多数食品用所测红细胞体积大小的变异系数(RDW-CV)来表示,其参考值为11.5%-14.5%.高于正常值则主要用于...
[发布时间]:2014-12-16 04:12:00
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1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。 2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无...
[发布时间]:2014-12-14 16:04:00
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本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。 1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇...
[发布时间]:2014-12-13 13:01:37
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