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法洛三联症

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一、概述

法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄  伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损  合并右心室肥大的综合征  其中肺动口狭窄使右心室血流难以进入肺动脉  右心室肥厚使右心室压力增高  右心房压力也增高  使血液经心房间隔缺损处进入左心房  导致发生右向左分流现象  法洛三联症的发病率女性高于男性  年龄分布在    岁以下  

 

法洛三联症的症状

法洛三联症的主要临床症状为活动后心悸  气急  易疲劳  大多数病人有发绀  严重者可出现蹲踞现象  其次可有上呼吸道感染  头晕  昏厥和发育差等现象  晚期病人可出现心力衰竭  

 

法洛三联症的检查

法洛三联症查体;右室肥大者可发生胸前区突出  并有抬举感  可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤  听诊肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻  房间隔缺损较大时  肺动脉第二音有亢进和分裂  

法洛三联症辅助检查:

    X线及磁共振检查  肺动脉段影明显凸出  肺门影大而肺野血管影细小  右心房和右心室增大  

    心电图  右心室肥厚  劳损及右心房肥大的图像  

    超声心动图  肺动脉口狭窄  肺动脉扩大  心房间隔回声有缺损  右心房和右心室肥大  

    心导管检查导管可从右心房直接进入左心房  肺动脉压力升高  

  .选择性心血管造影  右心房造影时  左右心房同时显影  右心室造影时显示肺动脉瓣膜的狭窄  


    法洛三联症的治疗

法洛三联症确诊后应积极采用手术疗法  患者症状明显或有发绀  右心室压力显著增高  应尽早手术  右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻  但房间隔缺损有较大分流者  也应手术  同时也要注意治疗并发症  如抗感染治疗等  

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