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骨纤维结构不良

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八、治疗

       对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米膦酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维结构不良,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨灶并未治愈,并有少数小儿患者出现一过性加重。

     对有些长骨,如腓骨、肋骨,可作节段性切除。对有畸形者,可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。

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