鉴别诊断初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。

2、天疱疮。

3、大疱性类天疱疮。