1.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核部位的异常信号在多系统萎缩中具有重要诊断价值。
2.正电子发射断层扫描 研究脑血流量和代谢状况发现有低代谢状况。
3.体格检查可以发现，本病首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见视神经萎缩，神经性耳聋，轻度痴呆，骨骼畸形亦为本病特征之一。
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