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免疫缺陷病

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二、病因

免疫缺陷病是由于某一细胞系所产生的,某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致下述为免疫缺陷病的常见病因:

1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷,(如共济失调毛细血管扩张症腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)。局限于免疫系统的单基因缺陷,(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏,有ε链的T细胞抗原受体异常等)。家族性易感的多因素疾病(如常见的变异型免疫缺陷病);

2.药物和毒物 免疫抑制剂(如皮质激素cyclosporine等),抗惊厥药(如大仑丁);

3.营养性或代谢性疾病 营养不良蛋白丢失性肠病,(如肠淋巴管扩张症)。维生素缺乏症(如维生素B12缺乏症)。微量元素缺乏(如肠病性肢皮炎伴锌缺乏);

4.感染 暂时性免疫缺陷(如水痘风疹等)。永久性免疫缺陷(如HIV感染先天性风疹感染);

5.染色体异常 DiGeorge异常(如22q11缺失),选择性IgA缺乏症(如18-三体)。


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