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免疫缺陷病

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四、检查

      

1、X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)的实验室检查 血清与组织各类免疫球蛋白明显降低。IgG<2g/L。周围血淋巴细胞正常,但几乎全为T淋巴细胞,B细胞缺如或减少。用抗原刺激不能引起明显的抗体反应,细胞免疫功能一般完善,淋巴结、肝脏、扁桃体和肠道相关淋巴组织生发中心发育不良,浆细胞缺如或罕见。

2、常见变异型免疫缺陷病(common variaimmunodeficiency,CVID)的实验室检查 主要为血清中免疫球蛋白总量减少,IgG减少,IgA、IgM缺如或减少,CD4/CD8比率降低。对有丝分裂原反应正常,但对植物血凝素反应减弱。

3、选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)的实验室检查 血清与分泌型IgA水平显著降低,少数病人IgE和IgG也减低。周围血B细胞计数正常。血中存在多种自身抗体,如抗LgA抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗平滑肌抗体、抗胶原和食物抗原的抗体、抗牛血清蛋白抗体增高。肺部感染者可有X线及肺功能异常。

4、婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile trhypogammaglobulinemia)的实验室检查


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