透明细胞软骨肉瘤多发于30~70岁。20岁以下发病者少见。多表现为缓慢发展的疼痛。有时可触及肿块。当肿瘤累及神经根、马尾或脊髓时，可导致相应的神经损害表现。 位于骨骺或骨凸，好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。临床上常表现为关节疼痛、关节积液和关节活动受限。
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