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外阴滑膜肉瘤

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七、预防

预后:Nielsen 等报道的2 例预后相对好,1 例根治性外阴切除术后随访4 年无瘤生存,另1 例3.5 年后复发予再次切除加放疗,随访1 年无瘤生存。臧荣余等对1 例仅行局部切除,切缘阳性,术后3 个月复发,骨、腹股沟淋巴结转移,行全量外放射治疗,肿瘤继续发展,出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除,病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵犯,6 个月后死亡。另1 例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除,术后10 个月复发伴肺转移,20 个月后死亡。

Saito 等(2000)发现表达E-cadherin 或alpha-catenin 的滑膜肉瘤预后好,而beta-catenin 的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi 等(2002)发现SYT-SSXl 嵌合基因大多见于有转移的患者,其5 年生存率为53%,较具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明显差(73%)。与5 年生存率明显相关的因素有:SYT-SSX2 嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块最大径

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