临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主要临床症状，以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。