患者通常没有明显肌肉外受累表现，但大量研究证实高频性耳聋以及视网膜血管异常在FSHD人群中的发病率正逐渐上升，但常无临床意义。许多研究发现FSHD患者有发生房性心律失常的倾向。
1. 高频性耳聋，即高频听力受损，对高音调的声音听不清晰，甚则单侧或双侧听力丧失。至于面肩肱型肌营养不良病人听力下降的原因目前尚明。
2. 视网膜病变：视网膜血管异常，导致视力异常。
3. 心脏病变：少数患者可出现房型心律失常等病变。