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小儿无甲状腺性克汀病

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八、治疗

(一)治疗

1.一般治疗 应树立信心坚持终身治疗,不能中断,否则前功尽弃;尚应加强辅导,经常教育患儿,使智力有所进步;饮食中应富有热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。

2.药物替代治疗

(1)甲状腺粉(片):开始量应由小至大,尤其病久基础代谢率低下者,更应小心以防心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期检查T4和TSH及临床密切观察其剂量足够与否,一般用量见表1。每人需要量不同,可间隔5~7天渐加量一次。甲状腺粉(片)药量过小会影响智力与体格生长发育。但药量过大又会造成人为甲亢。用药最合适的剂量应根据血TSH浓度正常和T4正常偏高值,以备一部分转变为T3,还可以根据临床维持每天一次正常大便,还应随年龄增长不断增加剂量,以满足机体需要。过量可致腹泻、多汗、烦躁不安、发热等。个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩。

(2)左甲状腺素钠:比甲状腺片好,可同时供应T3与T4,与甲状腺粉(片)的比例为:左甲状腺素钠0.1mg等于甲状腺粉(片)60mg。

3.维生素类 维生素A、B、C、D应长期按临床需要补充。

(二)预后

本病征长期服用甲状腺片治疗,可使症状完全缓解。影响预后的因素:①甲状腺激素缺乏的程度;②治疗开始的时间;③用甲状腺激素治疗量;④是否有规则地服药等。

未经治疗的小儿可成为智力低下性侏儒。甲状腺激素治疗的结果,可使身长、骨成熟和性发育均正常,然而智力发育不可预测。甲状腺素对小儿脑发育在婴儿生后数月是关键,因此必须早期诊断,诊断后应立即治疗。一般来说,越早期失去甲状腺激素,智力发育预后越坏。随新生儿筛查,在第1个月内有适当的治疗,6岁时有正常的智商(IQ),但将来学习成绩如何,尚待评价。甲低的临床表现开始出现晚时,智力发育的远景较好,2岁之后才开始出现甲低症状者,智力发育预后良好。

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